Miositis viral, reporte de un caso pediátrico / Viral myositis, a pediatric case report

La miositis viral aguda es una complicación posterior a una infección viral causada, principalmente, por virus influenza A y B. Se caracteriza por ser un proceso inflamatorio transitorio, súbito, autolimitado y benigno. Generalmente, afecta a niños preescolares y escolares, que presentan dolor bilateral y sensibilidad en los grupos musculares de los miembros inferiores sin alteración en el examen neurológico. Puede generar alteración de la marcha o de la bipedestación. Su principal complicación es la rabdomiólisis, por lo que se debe hacer un seguimiento clínico y de los valores de la creatinfosfoquinasa. Se presenta el caso de un niño en edad escolar con diagnóstico de miositis viral aguda. Debido a que es poco frecuente y su incidencia en Latinoamérica es desconocida, se considera importante el reporte del caso y la revisión del tema, ya que su curso es benigno, de fácil manejo, y su conocimiento evita estudios y hospitalizaciones innecesarias.

Acute viral myositis is a complication after a viral infection mainly caused by Influenza A and B viruses. It is characterized as a transitory, sudden, self-limiting and benign inflammatory process. It usually affects preschool and school children presenting bilateral pain and sensitivity in the muscle groups of the lower limbs without alteration in the neurological examination. It can affect the gait or standing. The main complication is rhabdomyolysis, which is why clinical followup and values of creatine phosphokinase must be done. We present the case of a school-age child diagnosed with acute viral myositis. Because it is not a frequent entity and its incidence in Latin America is unknown, we consider important to report the case and review the topic, as its clinical course is benign, easily treated, and its knowledge can avoid unnecessary studies and hospitalizations.

Miopatías necrotizantes autoinmunes: reconocimiento como nuevo subgrupo de miopatía inflamatoria idiopática / Autoimmune necrotizing myopathies: recognition as a new subgroup of idiopathic inflammatory myopathy

Miopatía Necrotizante Autoinmune (MNA) fue reconocida como nuevo sub-grupo de miositis luego de observar en biopsias musculares la presencia de necro-sis con escaso o ausente infiltrado inflamatorio, sumado a la expresión de dos an-ticuerpos específicos de miositis (Anticuerpo anti Partícula de Reconocimiento de Señal, anti-SRP; y Anticuerpo anti Hidroxi-3-metilglutaril-CoA reductasa, anti-HM-GCR), ambos fuertemente asociados al hallazgo histológico descrito y a fenotipos clínicos característicos a cada anticuerpo, los cuales comparten importantes simi-litudes representadas por severa debilidad muscular proximal, gran elevación de creatinkinasa (CK), escasa manifestación de síntomas y signos extramusculares, y resistencia al uso de inmunosupresión habitual. Si bien en primera instancia los criterios de clasificación propuestos estaban basados en la histología, la obser-vación de necrosis en otros subgrupos de miositis, sumado a la homogeneidad del comportamiento clínico de pacientes que expresaban anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR independiente de la histología presentada, llevó en el año 2016 al Grupo de Trabajo del Centro Europeo Neuromuscular (ENMC) a establecer crite-rios diagnósticos de MNA basados en el comportamiento clínico (debilidad mus-cular proximal con CK total elevada) más la presencia del anticuerpo respectivo (anti-SRP o anti-HMGCR), reservando la necesidad de realizar biopsia muscular en el caso que la serología resulte negativa, siendo así reconocidas tres entidades distintas de MNA: Miopatía anti-SRP, Miopatía anti-HMGCR y Miopatía Necroti-zante seronegativa. La presente revisión expresa el actual conocimiento de MNA y sus subtipos, refiriéndose a aspectos históricos, clínicos, histológicos, inmuno-patológicos, y de pronóstico y tratamiento.

Necrotizing autoinmune myopathy (NAM) was recognized as a new sub-group of myositis after the observation of necrosis with mild or absent inflam-matory infiltrates in muscle biopsies, in addition of expression of two specific myositis antibodies (antiSRP and antiHMGCR), which are strongly associated to the mentioned hystologic findings, with different clinical phenotypes depending on the presence of each antibody, but sharing some features like severe proximal muscle weakness, significant elevation of creatin phosphokinase (CK), mild ex-tramuscular involvement and resistance to commonly used immunosupressants. The first proposed approach to classification criteria was hystology-based, none-theless the observation of necrosis in some other types of myositis and the homo-geneity of clinical features in patients expressing antiSRP or antiHMGCR despite the hystologic findings led to a new classification scheme leaded by the European Neuromuscular Center in 2016, which recognizes thre different clinical entities of NAM, based on the antibody expression plus the presence of proximal muscle weakness, relying hystology to a secondary place thus eliminating the need for immediate biopsy to stablish a diagnosis: those are antiSRP myopathy, antiHMG-CR myopathy and seronegative necrotizing myopathy, being the last one the only needing muscle biopsy. The present review shows the actual knowledge about NAM and its subtypes, referring to hystoric, clinical, hystologic, immunopatholog-ic, prognostic and therapeutic issues.

Miositis aguda benigna de la infancia: Serie clínica y revisión de la literatura / Benign acute childhood myositis: Clinical series and literature review

La miositis aguda benigna de la infancia (MABI) es una entidad clínica autolimitada, infrecuente, que afecta a niños en edad preescolar y escolar. Dada su asociación a cuadros virales, se sugiere una relación con este tipo de agentes, entre los que predomina el virus influenza. OBJETIVO: Describir un brote de casos de MABI presentados en un servicio pediátrico. PACIENTES Y MÉTODO: Serie clínica retrospectiva de pacientes que consultaron por un cuadro clínico compatible con MABI en el período agosto-noviembre de 2012, en el Servicio de Urgencia pediátrico de un centro asistencial. RESULTADOS: Se presentan una serie de 9 niños, edades entre 4 y 12 años, con un pródromo de fiebre asociado a síntomas respiratorios, seguido de dolor agudo intenso de ambas pantorrillas y claudicación. En los exámenes de laboratorio destacaba un alza de creatincinasa, con un valor promedio de 4.066 UI/L. El estudio etiológico evidenció influenza B en 3 pacientes y Mycoplasma pneumoniae en uno. El manejo consistió en hidratación y antiinflamatorios no esteroidales, con favorable evolución clínica y de laboratorio. CONCLUSIONES: La MABI es una entidad benigna, autolimitada, de excelente pronóstico, con una presentación clínica que en la mayoría de los casos requiere manejo ambulatorio. Deben evitarse estudios invasivos y hospitalizaciones innecesarias.

Benign acute childhood myositis (BACM) is a rare clinical condition that mainly affects pre-school and school age-children. It is usually preceded by a viral illness, particularly influenza virus infection. OBJECTIVE: To describe a cluster of BACM cases that were seen in a paediatric unit. PATIENTS AND METHODS: A retrospective series of cases that presented with a clinical picture suggestive of BACM between August and November 2012 in the paediatric emergency department of a private clinic. RESULTS: Nine children, between 4 and 12 years, presented with a history of a recent febrile upper viral respiratory infection, followed by intense calf pain and claudication. They all recovered without complications. Laboratory results showed a marked increase in CK, with a mean of 4,066 IU/l. Three of the cases had influenza B infection and one Mycoplasma pneumonia infection. They were managed conservatively with hydration and non-steroidal anti-inflammatory drugs. CONCLUSIONS: BACM is a benign entity with a characteristic clinical presentation that can be managed most of the time in the ambulatory setting, avoiding invasive studies and unnecessary hospital admission.

Dermatomiosite na infância / Juvenile dermatomyositis

A dermatomiosite juvenil é uma doença autoimune que acomete crianças e adolescentes entre 2 e 17 anos de idade, com média de 7 anos ao diagnóstico. É caracterizada por vasculopatia sistêmica e suas manifestações principais são fraqueza muscular proximal simétrica, elevação de enzimas musculares séricas e lesões cutâneas, sendo que o heliótropo e as pápulas de Gottron são patognomônicas. Sua identificação precoce e instituição rápida de tratamento adequado podem prevenir o aparecimento de calcinose e possibilitam melhor prognóstico e qualidade de vida ao paciente. Embora a base medicamentosa da terapia seja o uso de glicocorticoide, o metotrexato, a ciclosporina, a azatioprina e a ciclofosfamida, dependendo da gravidade, são os imunossupressores mais frequentemente utilizados. Imunoglobulina endovenosa pode ser útil nos casos graves e atualmente o uso de imunobiológicos representa uma nova perspectiva para os casos refratários.

Doença pulmonar intersticial relacionada a miosite e a síndrome antissintetase / Myositis-related interstitial lung disease and antisynthetase syndrome

Em pacientes com miosite, é comum o comprometimento pulmonar, e a presença de anticorpos anti-aminoacil-RNAt sintetase (anti-ARS) é preditora da presença ou do desenvolvimento de doença pulmonar intersticial (DPI). Uma entidade clínica distinta - a síndrome antissintetase - é caracterizada pela presença de anticorpos anti-ARS, miosite, DPI, artrite, fenômeno de Raynaud e "mãos de mecânico". O mais comum anticorpo anti-ARS é o anti-Jo-1. Anticorpos anti-ARS mais recentemente descritos podem conferir um fenótipo que é distinto daquele de pacientes com positividade para anti-Jo-1, sendo caracterizado por uma menor incidência de miosite e uma maior incidência de DPI. Nos pacientes com DPI relacionada à síndrome antissintetase, a resposta a medicações imunossupressoras é em geral favorável.

In patients with myositis, the lung is commonly involved, and the presence of anti-aminoacyl-tRNA synthetase (anti-ARS) antibodies marks the presence or predicts the development of interstitial lung disease (ILD). A distinct clinical entity-antisynthetase syndrome-is characterized by the presence of anti-ARS antibodies, myositis, ILD, fever, arthritis, Raynaud's phenomenon, and mechanic's hands. The most common anti-ARS antibody is anti-Jo-1. More recently described anti-ARS antibodies might confer a phenotype that is distinct from that of anti-Jo-1-positive patients and is characterized by a lower incidence of myositis and a higher incidence of ILD. Among patients with antisynthetase syndrome-related ILD, the response to immunosuppressive medications is generally, but not universally, favorable.

Rituximab en el manejo de miositis refractaria: a propósito de dos casos / Rituximab in the treatment of refractory myositis: on purpose of two cases

Se presenta dos casos de miositis, uno con dermatomiositis y otro con polimiositis, que fueron refractarios al tratamiento con esteroides (prednisona y metilprednisolona) y citotóxicos (aziatropina y ciclofosfamida). Se administró rituximab y se obtuvo mejoría clínica y disminución de las actividades enzimáticas en las semanas siguientes.

It is showed two cases of miositis (one with dermatomyositis and another with polimyositis) that did not respond to treatment with steroids (prednisone and metylprednisolone) and cytotoxic drugs (azatioprine and cyclophosphamide). Rituximab was administered and a good clinical response and diminished enzymatic activities were obtained on the following weeks.

Drenagem aberta versus drenagem percutânea no tratamento da piomiosite tropical: estudo prospectivo e randomizado / Open drainage versus percutaneous drainage in the treatment of tropical pyomyositis: prospective and randomized study

OBJETIVO: Comparar, através de estudo prospectivo e randomizado, os resultados do tratamento da piomiosite tropical (PT) através da drenagem percutânea dos abscessos aos da drenagem cirúrgica aberta dos mesmos. MÉTODOS: Foram incluídos neste estudo 25 pacientes com PT, grau II de Chiedozi. Os pacientes foram randomizados em dois grupos: grupo A (n = 13), tratados com antibioticoterapia e drenagem aberta dos abscessos e grupo B (n = 12), tratados com antibioticoterapia e drenagem percutânea dos mesmos. RESULTADOS: A idade média no grupo A foi de 35,3 ± 19,2 anos e, no grupo B, de 30,1 ± 9 anos (p = 0,41). No grupo A, oito pacientes (61,5 por cento) eram do sexo feminino e cinco do masculino (38,5 por cento); no grupo B, três eram do sexo feminino (25 por cento) e nove do masculino (75 por cento) (p = 0,11). O Staphylococcus aureus foi o microorganismo mais frequentemente encontrado (72 por cento). O tempo médio de internação no grupo A foi de 12,7 ± 2,1 dias e, no grupo B, de 10,6 ± 1,6 dias (p = 0,01). O tempo médio de antibiótico no grupo A foi de 12,2 ± 2,3 dias e, no grupo B, de 10,1 ± 1,5 dias (p = 0,02). CONCLUSÃO: A drenagem percutânea dos abscessos associada à antibioticoterapia constituiu-se em método eficaz para o tratamento da piomiosite tropical grau II, diminuindo o tempo de antibioticoterapia e de internação hospitalar dos pacientes.

OBJECTIVE: To compare, by means of a prospective and randomized study, the treatment outcomes of Tropical Pyomyositis (TP) through open drainage of abscesses versus percutaneous surgical drainage. METHODS: 25 patients with TP (Chiedozi stage II) were randomized into two groups: Group A (n=13), treated with antibiotics and open drainage of the abscesses, and Group B (n=12), treated with antibiotics and percutaneous drainage. RESULTS: The mean age was 35.3 years (±19.2) in Group A and 30.1 years in Group B (±9) (p=0.41).There were eight female (61.5 percent) and five male (38.5 percent) patients in Group A; in Group B three were female (25 percent) and nine (75 percent) male (p=0.11). Staphylococcus aureus was the most frequent agent found (72 percent). The mean hospitalization period in Group A was 12.7 days (±2.3), and in Group B, 10.6 days (±1.6) (p=0.01). The mean antibiotics treatment period in Group A was 12.2 days (±2.3), and 10.1 days (±1.5) in Group B (p=0.02). CONCLUSION: The percutaneous drainage of the abscesses is an efficient treatment method for the Tropical Pyomyositis, with a shorter period of hospitalization and antibiotics usage.

Dermatomiosite juvenil: revisão e atualização em patogênese e tratamento / Juvenile dermatomyositis: review and update of the pathogenesis and treatment

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune caracterizada por vasculopatia sistêmica. Manifestações principais da DMJ incluem fraqueza muscular proximal simétrica, elevação de enzimas musculares séricas e lesões cutâneas, dentre as quais o heliotropo e as pápulas de Gottron são patognomônicas. Reconhecimento precoce e instituição rápida de terapia adequada permitem melhorar o prognóstico da doença e evitar o aparecimento de calcinose. Embora a base do tratamento seja o glicocorticoide, os imunossupressores mais frequentemente associados são metotrexato, ciclosporina, azatioprina e ciclofosfamida, dependendo da gravidade da DMJ. Atualmente investiga-se a utilidade dos imunobiológicos nos casos refratários, mas os resultados são controversos ou pouco expressivos. Pretende-se neste artigo fazer uma revisão sobre DMJ, com ênfase em recentes atualizações na sua patogênese e tratamento.

Juvenile dermatomyositis (JDM) is an autoimmune disease characterized by systemic vasculopathy. Its main manifestations include symmetrical proximal muscle weakness, elevated serum muscle enzymes and cutaneous lesions, among which the heliotrope and Gottron's papules are pathognomonic. Early recognition and prompt therapy allow better prognosis and prevent the development of calcinosis. Although the treatment is based on glucocorticoids, the more commonly associated immunosuppressors include methotrexate, azathioprine, cyclosporine, and cyclophosphamide, depending on the severity of disease. The use of immunobiologicals for refractory cases remains under investigation, but the results are controversial or inexpressive. In this review, we highlight recent updates on the pathogenesis and treatment of JDM.

Piomiositis primaria por Staphylococcus aureus meticilino-resistente proveniente de la comunidad / Primary pyomyositis due to community acquired methicilin resistant Staphylococcus aureus

La piomiositis primaria es una infección bacteriana aguda o subaguda del músculo esquelético caracterizada por la formación intramuscular de un absceso en ausencia de foco previo deinfección, contiguo o distante. Si bien es poco frecuente en nuestro medio, desde la aparición de Staphylococcus aureusmeticilino-resistente adquirido en la comunidad (SAMRC), se han descripto nuevos casos en niños. Su diagnóstico, que requiere un alto índice de sospecha, evita las complicaciones secundarias.Presentamos un caso de piomiositis primaria en un niño sin antecedentes ni patologías predisponentes.

Piomiositis tropical: Informe de 118 casos / Tropical Pyomytosis: A report of 188 Cases

Objetivo: piomiositis tropicales una infección muscular bacteriana con mayor incidencia en regiones tropicales y subtropicales, sin embargo, existen escasos reportes en México. El presente trabajo intenta caracterizar la presentación de piomiositis tropical en nuestro medio. Material y métodos: estudio descriptivo, prospectivo, de casos depiomiositis tropical manejados entre sunidades hospitalarias de segundo y tercer niveles de atención en Veracruz, México, entre agosto de 1985 y diciembre de 2000. Resultados: piomiositis tropical fue más común en menores de 40 años, con predominio en hombres, en una relación de 2.2:1. Las características principales fueron mialgias (97.5%), masa muscular fluctuante (85.6%) y fiebre (88.1 %). En más de 67% de casos hubo asociación con piodermitis y/o traumatismo muscular recientes. A su ingreso, más de 60% de casos cursaron con la fase invasiva de la enfermedad y menos de 20% presentó afectación muscular múltiple. El agente causal aislado con mayor frecuencia fue Staphylococcus aureus. Las principales complicaciones fueron las pleuropulmonares. Sólo un paciente falleció al desarrollar septicemia y falla orgánica múltiple. Conclusiones: piomiositis tropical es rara en individuos sanos; requiere de alta sospecha clínica, y en general presenta un curso favorable posterior al drenaje quirúrgico y adecuada cobertura antimicrobiana.

Objective: tropical pyomyositis, a bacterial muscular infection, has been reported frequently from tropical and subtropical zones. However, there are only a few reports from Mexico. Materials and methods: we present a prospective study of tropical pyomyositis cases in three secondary- and tertiary-care hospitals in Veracruz, Mexico between August 1985 and December 2000. Results: tropical pyomyositis was more common in young adults, male-to-female ratio being 2.2:1. Principal features were muscle pains, fluctuanct muscular mass, and fever. Tropical pyomyositis was associated with recent muscular trauma and/or pyodermitis in 67% of cases. 60% of admissions presented invasive clinical stage of the disease, and fewer of 20% of cases presented multiple muscular involvement. Staphylococcus aureus was the most common etiologic agent. Most frequent complications were pleuropulmonaries. Only one patient, who had septicemia and multiple organ failure, died. Conclusions: tropical pyomyositis is rare in healthy individuals and requires high clinical suspicion. Prognosis is generally favorable after surgical drainage and adequate antimicrobial therapy.

Caso clínico incógnito / Case of the month

Caso Clínico: Se presenta un paciente de sexo masculino de 9 años de edad sin antecedentes mórbidos, que consultó en 3 oportunidades en el Servicio de Urgencia Pediátrica por un cuadro de dolor abdominal, vómitos, compromiso del estado general y fiebre. Se realizó ecotomografía abdominal sin hallazgos patológicos.A los diez días del inicio del cuadro se agregó gonalgia derecha y claudicación de la marcha, por lo que fue evaluado en Traumatología. Al examen, el paciente presentaba fiebre (38°C axilar), derrame articular leve, sin signos inflamatorios locales ni masas palpables. Se solicitó radografías de rodilla anteroposterior y lateral (figura 1) y exámenes de sangre (Tabla 1).Dado el cuadro clínico y de laboratorio se diagnóstico una probable sinovitis transitoria de la rodilla y se indicó tratamiento sintomático ambulatorio y control en 48 horas.Al momento del control el paciente persistía con dolor importante y derrame articular. Se tomaron nuevos exámenes de sangre y se realizó una artrocentesis (Tabla 1). Tres días después el paciente no presentaba mejoría clínica. por lo que se repitió la artrocentesis (Tabla 1). Dada la evolución tórpida del cuadro clínico se hospitalizó para completar el estudio diagnóstico y se solicitó resonancia magnética (RM) de rodilla (figura 2).

Piomiositis no tropical y síndrome de superposición: lupus / Sjõgren / Nontropical pyomyositis and overlap syndrome: systemic lupus erythematosus and Sjõgren syndrome

La Piomiositis (PMS) es una infección primaria del músculo estriado, con progresión insidiosa de una colección purulenta, que se presenta generalmente en áreas tropicales denominándose por esa razón PMS tropical. La incidencia de PMS se ha incrementado últimamente en zonas templadas, denominándose a esta entidad como PMS no tropical, ya que existen algunas características que la diferencian de la PMS clásica. Presentamos el caso de una mujer de 39 años de edad con Síndrome de Superposición, Lupus Erimatoso Sistémico (LES) / Síndrome de Sjõgren (SS), que presentó durante la evolución de su enfermedad una PMS no tropical como ampliación atípica.

Piomiositis de los obturadores de la cadera

La miositis infecciosa es una patología de diagnóstico poco frecuente y la similitud existente en su forma de presentación con otras entidades puede conducir a retardo en la instauración de una terapéutica adecuada. Este es un reporte que ejemplifica este hecho. Se presenta el caso de una niña de 6 años con unapiomiositis adecuada espontánea, producida por estafilococo dorado. El cuadro clínico y los exámenes paraclínicos realizados fueron contradictorios y la confirmación del diagnóstico fue posible sólo mediante estudio con resonancia magnética

Clinical stage, age and treatment in tropical pyomyositis: a retrospective study including forty cases

A comparative and retrospective trial of 40 patients with tropical pyomyositis covering studies done between January 1, 1987 and November 31, 1990, at the General Hospital at Cosamalopan, Veracruz, IMSS, was undertaken. The objectives were to compare predisposing factors, clinical data, morbidity, mortality and hospital stay among 1) medial (group I) and surgical treatment (II), 2) adult and pediatric populations and 3) the clinical stage of the disease (invasive, suppurative and late). In group I, the family history of diabetes (56 per cent), fever (66 per cent) and hospital stay (6.5 ñ 1.8 days) were significantly different from group II (19 per cent, 100 per cent and 12.8 ñ 5.5 days), respectively. The mean age in adult and pediatric population was 38 and 8 years, respectively. Pediatric patients had lowest hemoglobin levels (9.7 ñ 1.3). Upper respiratory antecedent was highest in suppurative stage (65 per cent). In the late stage eosinophilia (5.9 ñ 6.9), fluctuance muscles (100 per cent), complication rate of 57 per cent, surgical drainage (100 per cent) and mortality of 29 per cent were found. Cultures were performed in 20 cases with negative results in 55 per cent and the remaining 45 per cent were positive to Staphylococcus aureus. Pyomyositis appears to be multifactorial in origin, the antecedents of trauma and upper respiratory infection were the major predisposing factors. Septicemia cuased high morbidity and mortality in the late stage. Surgical treatment was frequently needed, increasing costs

L.E.R. Lesöes por esforços repetitivos: revisäo / R.M.I. Repetitive motion injuries: literature review

Para verificar como anda a saúde do trabalhador, e principalmente no que tange a LER(Lesöes por Esforços Repetitivos), houve a agregaçäo de conhecimentos de vários artigos, autores e opiniöes, resultando em uma revisäo abrangente sobre o tema. As análises foram feitas sob vários ângulos e perspectivas e culminaram com uma observaçäo epidemiológica e legislativa sobre a situaçäo da LER no Brasil.

Piomiosite tropical / Tropical pyomyosistis: case report

A piomiosite é uma doença bacteriana, típica do clima tropical e de reconhecimento crescente em climas temperados. Afeta os grandes grupos musculares do esqueleto, formamdo abcessos profundos, usualmente associados ao S. Aureus. Em nosso meio näo há uma comunicaçäo sistemática quanto à sua ocorrência. Descreveremos quatro casos de nossa causuística, diagnosticados no período de março/91 a julho/92.

Unremission from polymyositis and myasthenia gravis after total body irradiation

Duas mulheres com doenças auto-imunes, uma aos 44 anos de idade, japonesa, com polimiosite, outra aos 22 anos de idade, brasileira, com miastenia grave, foram submetidas à irradiaçäo de corpo inteiro em virtude de falência dos tratamentos clássicos de base etiopatogênica. A paciente com polimiosite teve boa resposta à prednisona somente durante os primeiros dois anos de tratamento. A irradiaçäo de corpo inteiro näo influenciou a sintomatologia em ambos os casos